Vivir con fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética que afecta a la respiración, la digestión y otras funciones corporales. Sin embargo, gracias a los avances en el tratamiento, las personas con FQ viven más tiempo y de forma más saludable que nunca.

El manejo de la fibrosis quística requiere atención diaria, pero con el apoyo y las herramientas adecuadas, muchas personas con fibrosis quística progresan y alcanzan logros como terminar la escuela, desarrollar una carrera profesional y formar y criar una familia.

Esto es lo que necesita saber sobre el tratamiento y el control de la fibrosis quística y cómo puede ser su vida día a día.

¿Cómo se trata la fibrosis quística?

Aunque no existe cura para la fibrosis quística, muchos avances en el tratamiento pueden aliviar los síntomas, prevenir complicaciones o problemas y retrasar el curso de la enfermedad.

Su equipo de atención médica desarrollará un plan de tratamiento personalizado, que puede incluir una combinación de terapias para apoyar la respiración, la digestión y el bienestar general. Su equipo puede incluir neumólogos, terapeutas respiratorios, enfermeras, dietistas, trabajadores sociales, farmacéuticos, psicólogos y otros expertos en fibrosis quística.

1. Limpiar la mucosidad de los pulmones.

La fibrosis quística hace que la mucosidad se vuelva espesa y pegajosa en los pulmones. Esta acumulación puede dificultar la respiración y aumentar el riesgo de infección.

La limpieza de la mucosidad es una parte importante del tratamiento de la fibrosis quística. Este proceso, conocido como limpieza de las vías respiratorias, ayuda a prevenir infecciones pulmonares y a mejorar la respiración. Las técnicas de limpieza de las vías respiratorias (ACT) suelen realizarse dos veces al día y suelen enseñarlas un terapeuta respiratorio.

A continuación se presentan los métodos ACT más comunes que se utilizan para eliminar la mucosidad:

• Fisioterapia torácica (CPT): la CPT consiste en dar golpecitos o palmadas en el pecho o la espalda para deshacer y aflojar la mucosidad. A menudo se utiliza junto con el drenaje postural, en el que el paciente se recuesta en una posición en la que la gravedad ayuda a drenar la mucosidad. Por lo general, un cuidador o un familiar realiza esta terapia. Después de la CPT, es posible que tos o utilice una técnica de respiración llamada "resoplar" para tos .
• Oscilación de la pared torácica de alta frecuencia (chaleco mecánico): este método de manos libres utiliza un chaleco inflable conectado a una máquina que vibra a alta frecuencia. Las vibraciones aflojan y diluyen la mucosidad en los pulmones. Durante los descansos del tratamiento, se tos o resopla para eliminar la mucosidad. Los chalecos más nuevos incluyen aquellos que son portátiles (móviles) y deshacen la mucosidad con vibraciones producidas en el interior del chaleco.
• Terapia de presión espiratoria positiva (PEP): en esta terapia, se utiliza un dispositivo portátil (máscara o boquilla) que le permite inhalar libremente, pero crea resistencia cuando exhala. Debe respirar más fuerte contra la resistencia. El dispositivo PEP le ayuda a introducir aire detrás de la mucosidad. Algunos dispositivos, como Flutter y Acapella, también crean vibraciones para ayudar a aflojar la mucosidad.
• Drenaje autógeno (DA): esta técnica de respiración utiliza respiraciones controladas a distintas velocidades para mover la mucosidad de las vías respiratorias más pequeñas a las más grandes. Requiere algo de concentración y práctica, pero puede ser eficaz.
• Técnica de ciclo activo de respiración (ACBT): Esta técnica combina tres fases de ejercicios de respiración. En la primera fase de ACBT, relajas las vías respiratorias con respiración controlada. En la segunda fase, respiras profundamente para que el aire entre detrás de la mucosidad. En la tercera fase, expulsas la mucosidad de los pulmones resoplando o tosiendo.

2. Medicamentos

Su proveedor de atención médica puede recetarle medicamentos para mantener limpios sus pulmones y prevenir o combatir infecciones. Según sus necesidades individuales, puede tomar:

• Hidratantes y diluyentes de la mucosidad: los medicamentos como la solución salina hipertónica o la dornasa alfa (Pulmozyme) hacen que la mucosidad sea menos pegajosa y más fácil de eliminar.
• Broncodilatadores inhalados: estos medicamentos abren las vías respiratorias al ayudar a que los músculos circundantes se relajen, lo que mejora el flujo de aire y la respiración.
• Antibióticos: Se pueden tomar por vía oral, inhalados o por vía intravenosa para prevenir o tratar infecciones.
• Antiinflamatorios: Medicamentos como el ibuprofeno o los corticosteroides ayudan a reducir la hinchazón (inflamación) de los pulmones.
• Moduladores del CFTR: estos medicamentos atacan la causa de la fibrosis quística y no solo los síntomas. Estos medicamentos, como Alyftrek, Trikafta, Kalydeco y Symdeko, mejoran el funcionamiento de la proteína CFTR defectuosa. Los moduladores del CFTR no funcionan en todos los casos, pero han ayudado a muchas personas con fibrosis quística.

3. Apoyo nutricional

Debido a que la fibrosis quística afecta la digestión, muchas personas tienen dificultades para obtener los nutrientes que necesitan. Un plan de nutrición personalizado puede ayudarle a mantener el peso, la energía y la salud general. Este plan puede incluir:

• Suplementos de enzimas pancreáticas: estas pastillas se toman con las comidas y refrigerios para ayudar a descomponer los alimentos, ya que el páncreas no está funcionando.
• Dieta alta en calorías: las personas con fibrosis quística suelen necesitar más calorías que otras para alimentar su organismo y combatir las infecciones. Esto incluye comidas y refrigerios ricos en nutrientes a lo largo del día.
• Suplementos vitamínicos: Las personas con fibrosis quística pueden tener niveles bajos de vitaminas liposolubles como A, D, E y K y necesitarán reemplazarlas.
• Fórmulas especializadas o sondas de alimentación : una sonda de alimentación puede proporcionar nutrición adicional cuando se necesitan calorías adicionales.

4. Tratamientos quirúrgicos

En casos de enfermedad pulmonar avanzada o complicaciones, se puede recomendar cirugía:

• Trasplante de pulmón: un trasplante de pulmón doble puede salvar la vida de las personas con insuficiencia respiratoria grave. Después del procedimiento, las personas con fibrosis quística suelen experimentar grandes mejoras en la respiración y la calidad de vida.
• Cirugía de los senos nasales: las infecciones crónicas de los senos nasales son comunes en la fibrosis quística y pueden requerir cirugía para mejorar el drenaje y reducir los síntomas.
• Cirugía gastrointestinal: para problemas como bloqueos intestinales, puede ser necesaria una cirugía para eliminar obstrucciones.
• Trasplante de hígado: en casos raros de inflamación y daño hepático grave, un trasplante de hígado puede salvarle la vida.

Consejos de gestión diaria y estilo de vida

El manejo de la fibrosis quística va más allá de los medicamentos y los tratamientos. Las personas con fibrosis quística pueden llevar una vida plena con hábitos saludables, sistemas de apoyo y recursos.

Mantenerse activo

La actividad física regular es importante para las personas con fibrosis quística. Ayuda a aflojar la mucosidad de los pulmones, mejora la salud cardíaca y aumenta los niveles de energía. Actividades como caminar, nadar, andar en bicicleta o hacer yoga son excelentes opciones porque son suaves para el cuerpo pero igualmente efectivas.

Elija actividades que disfrute y que pueda mantener. Comience lentamente y aumente gradualmente hasta lograr sesiones más prolongadas. Hable con su proveedor de atención médica sobre qué ejercicios son seguros para usted.

Salud emocional y mental

Vivir con una enfermedad crónica como la fibrosis quística puede ser un desafío emocional. Es importante cuidar la salud mental tanto como la física.

• Practique el alivio del estrés: escriba un diario, medite o dedique tiempo a pasatiempos que reduzcan el estrés y mejoren el estado de ánimo.
• Construya una red de apoyo: comparta sus sentimientos con familiares, amigos o grupos de apoyo de confianza. Hablar de su experiencia puede ayudarle a sentirse menos solo.
• Busque ayuda profesional : los consejeros o terapeutas con experiencia en enfermedades crónicas pueden brindar valiosas estrategias de afrontamiento.

Revisiones y seguimiento periódicos

Los chequeos regulares permiten a su equipo de atención médica monitorear la función pulmonar, la salud nutricional y general.

• Pruebas de función pulmonar: miden qué tan bien están funcionando sus pulmones y ayudan a rastrear cómo progresa la enfermedad.
• Exámenes de rutina: pueden identificar problemas como infecciones pulmonares de forma temprana para que puedan tratarse rápidamente.
• Análisis de sangre de rutina: estos garantizan que su cuerpo esté funcionando bien, incluida la nutrición y la función hepática.

Prevención de infecciones

Las personas con fibrosis quística son más vulnerables a las infecciones pulmonares. A continuación se indican algunas formas de prevenir las bacterias y los virus dañinos.

• Vacunas: Manténgase al día con las vacunas influenza, la COVID-19 y la neumonía para ayudar a prevenir infecciones que pueden empeorar los síntomas de la fibrosis quística.
• Lavado de manos: lávese las manos frecuentemente con agua y jabón, especialmente después de estar en público o tocar superficies compartidas.
• Evite lugares concurridos: Durante la temporada de resfriado y gripe o influenza o en espacios cerrados, evite grupos grandes de personas.
• Distancia social con otras personas con fibrosis quística: debido al riesgo de infección cruzada, las personas con fibrosis quística deben evitar el contacto cercano entre sí, incluso en eventos centrados en la fibrosis quística.
• Use una mascarilla: en determinadas situaciones, como en entornos de atención médica, use una mascarilla para agregar una capa adicional de protección.
• Limpie su entorno: desinfecte periódicamente las superficies que se tocan con frecuencia, como teléfonos, perillas de puertas y mostradores.

Planificación y organización

Mantenerse organizado puede ayudar a equilibrar los tratamientos, la escuela, el trabajo y la vida personal.

• Cree un horario: planifique los tratamientos y medicamentos en función de sus actividades diarias para que se realicen de manera constante.
• Comunicar necesidades: informar a los maestros o empleadores sobre la fibrosis quística para organizar la flexibilidad, como el tiempo para los tratamientos.
• Prepárese para el viaje: cuando viaje, lleve consigo suministros adicionales, como enzimas, refrigerios y medicamentos. Investigue sobre farmacias u hospitales cercanos, especialmente si viaja lejos de casa.
• Utilice herramientas: Las aplicaciones, los calendarios o los recordatorios pueden ayudarle a mantenerse al día con su rutina de cuidado.

Aprovechamiento de recursos

Muchas organizaciones ofrecen herramientas, educación y apoyo a las personas con FQ y sus familias.

• Fundación de Fibrosis Quística : proporciona información, apoyo y acceso a ensayos clínicos.
• Aplicaciones específicas para la fibrosis quística: herramientas como My CF Care Manager u otros rastreadores de medicamentos ayudan con el cuidado y el control diarios.
• Programas de asistencia financiera: Algunas fundaciones y organizaciones ofrecen ayuda financiera con gastos médicos y medicamentos.

Banner está aquí para ti

Si bien vivir con fibrosis quística requiere tiempo y esfuerzo, es posible prosperar con los tratamientos, el estilo de vida y el apoyo adecuados. Si usted o alguien a quien cuida tiene fibrosis quística, recuerde que no está solo. Nuestro equipo de Banner Health está aquí para ayudarlo a tener éxito.

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